PORPHYRIA (THE VAMPIRE SYNDROME): MGA HINUNGDAN, SINTOMAS, DIAGNOSIS, MGA HINUNGDAN SA PELIGRO UG PAGTAMBAL

Alang sa Dali nga Mga Alerto Mag-subscribe Karon

Hypertrophic Cardiomyopathy: Mga Sintomas, Hinungdan, Pagtambal Ug Paglikay Pagtan-aw sa Sampol Alang sa Dali nga Mga Alerto Tugoti NGA PAHIBALO Alang sa Daily Alerts

Sa lang sa

7 oras na ang nakalabay Chaitra Navratri 2021: Petsa, Muhurta, Mga Rituwal Ug Kahulugan sa Kini nga Pista
8 oras na ang nakalabay Si Hina Khan Glams Up Sa Copper Green Eye Shadow Ug Glossy Nude Lips Lipaya Ang Pipila ka Yano nga mga Lakang!
10 oras na ang nakalabay Ugadi Ug Baisakhi 2021: Pag-spray sa Imong Malipayon nga Pagtan-aw Sa Mga Tradisyonal nga Pagsulud sa Celebs
13 oras na ang nakalabay Adlaw-adlaw nga Horoscope: 13 Abril 2021

Kinahanglan Magbantay

Ayaw Miss

Puy-anan Panglawas Pag-ayo sa mga sakit Pagpaayo sa mga Sakit - Shivangi Karn Ni Shivangi Karn sa Oktubre 18, 2019

Ang vampire syndrome us aka talagsaong genetic disorder sa dugo nga sagad makaapekto sa panit ug sa gikulbaan nga sistema. Sa medikal nga termino, kini nailhan nga porphyria ^[1] . Ang kondisyon gitawag nga 'vampire' tungod sa mga simtomas nga pareho sa mitolohiko nga bampira kaniadtong ika-18 nga siglo.

Ang Porphyria nadiskobrehan kaniadtong dugay na, sa wala pa ang pagmugna og mga antibiotiko, sanitasyon ug pagpabugnaw. Niadtong mga panahona, ang mga tawo nga adunay ingon niini nga kondisyon gikonsiderar nga usa ka 'bampira' tungod sa ilang mga simtomas nga sama sa bampira nga naglambigit sa mga pangil, ngitngit nga mga lingin sa palibot sa mga mata, namula nga ihi ug wala’y pagkasensitibo sa adlaw. Bisan pa, ang kahimtang sa ulahi gitun-an sa mga eksperto sa medisina ug naimbento ang mga pagtambal niini ^[duha] .

Mga Teorya sa Siyensya sa Likud sa Porphyria

Pinahiuyon kay Desiree Lyon Howe, ang nagtutukod sa American Porphyria Foundation ug ang nag-antos sa mahait nga nagdugtong nga porphyria, kining talagsaong sakit kaylap sa mga hilit nga komunidad sa Europa sa panahon sa tungatunga nga panahon diin ang mga tawo nagpuyo kaniadto nga layo sa kontak sa moderno kalibutan ^[25] .

Si Roger Luckhurst, usa ka propesor sa Modern and Contemporary Literature (London) ug ang editor sa librong 'Dracula' ni Bram Stoker naghisgot sa daghang mga hinungdan ug insidente nga responsable sa porphyria kaniadtong 1730. Gisulti niya nga sa edad nga medieval, usa ka katalagman ang miigo sa mga hilit nga lugar sa Europa ug hinungdan sa kagutom, salot ug daghang mga grabe nga sakit sama sa catalepsy (pagkagahi sa lawas ug pagkawala sa gibati) ^[26] .

Tungod sa kakulang sa kontak sa gawas sa kalibutan ug kakulang sa mga tambal, ang mga tawo nga adunay porphyria nakulangan sa pangisip tungod sa kahadlok, kaguol ug uban pang mga hinungdan ug nagsugod sa pagkaon sa ilang kaugalingon gikan sa hilabihang kagutom. Ingon usab, tungod sa pagkawalay alamag sa moderno nga pagbakuna ug mga droga, ang mga sakit nga gipahinabo tungod sa mga kagat sa mga hayop sama sa rabies mikaylap sa daghang mga oras sa panahon nga hinungdan sa pagdumili sa tubig ug sanag, hallucination ug agresyon.

Ang usa pa nga hinungdan, ingon gihisgutan ni Propesor Roger Luckhurst, nagpakita nga samtang kini nga mga komunidad sa Europa nagpabilin nga nahamulag sa dugay nga panahon, kini hinungdan sa malnutrisyon tungod sa dili maayo nga pagdiyeta ug labi ka dali nga madutlan sa daghang mga sakit tungod sa kung diin ang ilang mga gene mahimo’g mutate nga labi ka grabe hinungdan sa bampira. sama sa simtomas.

Paglabay sa panahon ug nahinabo ang mga kasal, ang mga dili normal nga henerasyon gikan sa mga ginikanan ngadto sa mga anak ug hinungdan sa pagkaylap sa kondisyon.

Hinungdan Sa Porphyria

Sa mga tawo, ang oxygen gikan sa baga gibalhin sa ubang mga bahin sa lawas pinaagi sa usa ka espesyal nga protina sa pula nga mga selyula sa dugo nga gitawag nga hemoglobin nga responsable usab sa pula nga kolor sa dugo. Ang hemoglobin adunay sulud nga grupo nga prosthetic nga gitawag heme nga naglangkob sa porphyrin ug usa ka iron-ion sa sentro. Kasagaran kini gihimo sa pula nga mga selula sa dugo, utok sa bukog ug atay.

Ang Heme gihimo sa walo ka sunod-sunod nga mga lakang matag usa pinaagi sa usa ka lahi nga enzyme nga gihimo sa porphyrin. Kung ang bisan kinsa sa walo nga mga lakang nga kini napakyas sa paghimo sa heme tungod sa pagbag-o sa genetiko o pagkahilo sa kalikopan, ang pagsamok sa mga enzyme nga nabalisa nga hinungdan sa kakulang niini ug nagdala sa porphyria. Daghang lainlaing mga lahi sa porphyria ug ang kondisyon naangot sa lahi nga enzyme nga wala ^[3] .

Mga Matang Sa Porphyria

Adunay 4 nga lahi sa porphyria diin ang duha gihulagway sa mga simtomas niini ug ang ulahi nga duha gibahin sa pathophysiology.

1. porphyria nga nakabase sa simtomas

Talagsa nga porphyria (AP): Kini nga kahimtang nga nagpameligro sa kinabuhi dali nga makita ug makaapekto sa sistema sa nerbiyos. Ang mga simtomas sa AP molungtad sa usa o duha ka semana ug pagkahuman nga kini makita, ang mga simtomas nagsugod sa pagpaayo. Ang AP panamtang mahitabo sa wala pa ang pagdalaga ug pagkahuman sa menopos ^[4] .
Cutaneous porphyria (CP): Nag-una nga bahinon kini sa 6 nga lahi ug ang matag tipo nagpasabut sa mga kondisyon nga adunay kalabutan sa grabe nga sakit sa panit sama sa sobra nga pagkasensitibo sa sanag sa adlaw, blister, edema, pamumula, mga samad ug pagkitom sa panit. Ang mga simtomas sa CP magsugod sa pagkabata ^[5] .

2. Porphyria nga nakabase sa Pathophysiology

Erythropoietic porphyria: Kini gihulagway pinaagi sa sobra nga produksyon sa mga porphyrins, labi na sa utok sa bukog ^[6] .
Hepatic porphyria : Kini gihulagway pinaagi sa sobra nga produksyon sa mga porphyrins sa atay ^[7] .

Mga simtomas Sa Porphyria

Ang mga simtomas sa porphyria sumala sa mga lahi niini mao ang mosunud.

Talagsa nga porphyria

Naghubag ug grabe nga kasakit sa tiyan
Kalipong, pagsuka o pagkalibang
Palpitation sa kasingkasing
Mga kahimtang sa pangisip sama sa kabalaka, panghanduraw, o paranoia ^[8]
Dili makatulog
Mga pagsakmit ^[8]
Pula o brown nga ihi ^[9]
Sakit sa kaunuran, kahuyang, pamamanhid o pagkalumpo
Hypertension

Putan-a nga porphyria

Sobra nga pagkasensitibo sa adlaw ^[10]
Nagdilaab nga kasakit sa kahayag sa adlaw o artipisyal nga kahayag
Sakit nga hubag sa panit
Pula nga panit
Mga pilas ug pagkabag-o sa panit ^[10]
Dugang nga pagtubo sa buhok
Mga paltos gikan sa usa ka menor de edad nga mga scrap
Asul nga ihi
Dili normal nga pagtubo sa buhok sa nawong ^[onse]
Nagngitngit ang gibutyag nga panit
Grabe nga pagkaput sa panit nga miresulta sa gibutyag nga samag ngipon nga ngipon ug pula nga ngabil.

Mga Hinungdan sa Peligro Sa Porphyria

Kung nakuha ang porphyria, kini panguna hinungdan sa mga hilo sa kalikopan nga nagpahinabo sa mga simtomas sa vampirism. Kini ang mga musunud:

Pagbulad sa adlaw ^[1]
Pagkaon sa mga pagkaon nga ahat sa ahos o ahos ^[12]
Ang mga tambal nga hormonal sama sa mga hormone sa pagregla
Pagpanigarilyo ^[13]
Tensiyon sa pisikal o emosyonal ^[14]
Impeksyon
Pag-abuso sa sangkap
Pagdiyeta o pagpuasa
Mga droga sama sa pills sa pagpugong sa pagpanganak o mga droga nga psychoactive
Labihang kadaghan nga nagtipun-og nga iron sa lawas ^[kinse]
Sakit sa atay

Mga Komplikasyon Sa Porphyria

Ang mga komplikasyon sa porphyria mao ang mosunud:

Pagkapakyas sa kidney ^[16]
Permanente nga kadaot sa panit ^[5]
Pagdaot sa atay
Grabe nga pagkulang sa tubig ^[4]
Hyponatremia, ubos nga sodium sa lawas
Grabe nga mga problema sa pagginhawa ^[4]

Pagdayagnos Sa Porphyria

Ang Porphyria usahay lisud mahibal-an tungod kay ang mga simtomas niini parehas sa Guillain-Barre syndrome. Bisan pa, ang pagdayagnos gihimo sa mga mosunud nga pagsulay:

Pagsulay sa dugo, ihi ug hugaw: Aron mahibal-an ang mga problema sa kidney ug atay ug ang lahi ug lebel sa mga porphyrin sa lawas ^[17] .
Pagsulay sa DNA: Aron masabtan ang hinungdan sa likod sa pagbag-o sa gene ^[18] .

Pagtambal sa Porphyria

Ang pagtambal sa porphyria gibase sa mga lahi niini. Kini ang mga musunud:

Intravenous nga tambal: Ang hematin, glucose ug uban pang mga fluid nga tambal gihatagan intravenously aron mapadayon ang lebel sa heme, asukal ug mga likido sa lawas. Ang pagtambal gihimo labi na sa mahait nga porphyria AP ^[4] .
Phlebotomy: Sa CP, usa ka piho nga kantidad sa dugo ang gikuha gikan sa mga ugat sa usa ka tawo aron maminusan ang lebel sa iron sa lawas ^[19] .
Mga tambal nga carotene sa beta: Aron mapaayo ang pagtugot sa panit sa sidlak sa adlaw ^[baynte] .
Mga tambal nga antimalarial: Ang mga droga sama sa hydroxychloroquine ug chloroquine, nga gigamit sa pagtambal sa mga simtomas nga malarial gigamit aron masuhop ang sobra nga kantidad nga porphyrins gikan sa lawas. ^{[baynte uno]} .
Mga suplemento sa Vitamin D: Aron mapaayo ang mga kondisyon nga hinungdan tungod sa kakulang sa bitamina D ^[22] .
Pagbalhin sa utok sa utok: Alang sa paghimo sa mga bag-o ug himsog nga mga selula sa dugo sa lawas ^{[2. 3]} .
Pagbalhin sa selyula sa selyula: Gipatuman kini pinaagi sa paggamit sa dugo sa umbilical cord nga usa ka daghang tubo sa mga stem cell kaysa utok sa bukog ^[24] .

Mga Tip aron Maatubang ang Porphyria

Pagsulud og mga gamit nga panalipod kung naa sa gawas sa adlaw.
Paglikay sa droga o alkohol kung adunay porphyria.
Ayaw pagkaon sa ahos kay mahimo kini makapukaw sa mga simtomas sa kini nga kahimtang ^[12] .
Hunong sa pagpanigarilyo ^[13]
Ayaw pagpuasa hangtod nga mahimo’g mosangput kini sa kakulang sa pipila ka mga sustansya sa lawas.
Paghimo pagpamalandong o yoga aron maminusan ang tensiyon.

Kung adunay ka impeksyon, pagtratar kini sa labing dali nga panahon.

Hunahunaa ang usa ka eksperto sa medisina sa wala pa magsugod ang usa ka tambal nga mahimo’g makapukaw sa mga simtomas.

Kung adunay ka kondisyon, ayaw kalimti nga moadto sa pagsulay sa genetiko aron mahibal-an ang hinungdan sa mutation.

Tan-awa ang Mga Pakisayran sa Artikulo

[1]National Center alang sa Impormasyon sa Biotechnology (US). Mga Genes ug Sakit [Internet]. Bethesda (MD): National Center alang sa Impormasyon sa Biotechnology (US) 1998-. Porphyria.
[duha]Cox A. M. (1995). Porphyria ug vampirism: usa pa nga mitolohiya sa paghimo. Postgraduate nga medikal nga journal, 71 (841), 643-644. doi: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
[3]Ramanujam, V. M., & Anderson, K. E. (2015). Porphyria Diagnostics-Bahin 1: Usa ka Mubu nga Pangkatibuk-ang Pagtan-aw sa mga Porphyrias. Mga karon nga protokol sa genetics sa tawo, 86, 17.20.1-17.20.26. doi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
[4]Gounden V, Jialal I. Acute Porphyria. [Gibag-o 2019 Ene 4]. Sa: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing 2019 Enero-.
[5]Dawe R. (2017). Usa ka kinatibuk-ang paghunahuna sa cutaneous porphyrias. F1000Research, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
[6]Lecha, M., Puy, H., & Deybach, J. C. (2009). Erythropoietic protoporphyria. Journal sa Orphanet sa mga talagsaon nga mga sakit, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
[7]Arora, S., Young, S., Kodali, S., & Singal, A. K. (2016). Hepatic porphyria: usa ka pagsusi sa saysay. Indian Journal of Gastroenterology, 35 (6), 405-418.
[8]Whatley SD, Badminton MN. Talagsa nga nagdugtong nga Porphyria. 2005 Sep 27 [Gi-update 2013 Peb 7]. Sa: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., Mga editor. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): Unibersidad sa Washington, Seattle 1993-2019.
[9]Bhavasar, R., Santoshkumar, G., & Prakash, B. R. (2011). Ang Erythrodontia sa congenital erythropoietic porphyria. Journal sa oral ug maxillofacial pathology: JOMFP, 15 (1), 69-73. doi: 10.4103 / 0973-029X.80022
[10]Edel, Y., & Mamet, R. (2018). Porphyria: Unsa Kini ug Kinsa ang Kinahanglan nga Masusi ?. Rambam Maimonides medikal nga journal, 9 (2), e0013. doi: 10.5041 / RMMJ.10333
[onse]Philip, R., Patidar, P. P., Ramachandra, P., & Gupta, K. K. (2012). Usa ka istorya sa mga buhok nga dili hormonal. Ang journal sa endocrinology ug metabolismo sa India, 16 (3), 483-455. doi: 10.4103 / 2230-8210.95754
[12]Thunell, S., Pomp, E., & Brun, A. (2007). Panudlo sa panagna sa porphyrogenicity sa droga ug gireseta nga tambal sa mahait nga porphyrias. British journal sa klinikal nga botika, 64 (5), 668-679. doi: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
[13]Lip, G. Y., McColl, K. E., Goldberg, A., & Moore, M. R. (1991). Pagpanigarilyo ug pag-usab nga pag-atake sa mahait nga nagdugtong nga porphyria. BMJ (Clinical research ed.), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
[14]Naik, H., Stoecker, M., Sanderson, S. C., Balwani, M., & Desnick, R. J. (2016). Mga kasinatian ug kabalaka sa mga pasyente nga adunay balik-balik nga pag-atake sa mahait nga hepatic porphyria: Usa ka husay nga pagtuon. Molekular nga genetika ug metabolismo, 119 (3), 278–283. doi: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
[kinse]Willandt, B., Langendonk, J. G., Biermann, K., Meersseman, W., D'Heygere, F., George, C.,… Cassiman, D. (2016). Ang Fibrosis sa Atay nga Kauban sa Iron Akumulasyon Tungod sa Long-Term Heme-Arginate nga Pagtambal sa Acute Intermittent Porphyria: Usa ka Serye sa Kaso. Ang mga ulat sa JIMD, 25, 77–81. doi: 10.1007 / 8904_2015_458
[16]Pallet, N., Karras, A., Thervet, E., Gouya, L., Karim, Z., & Puy, H. (2018). Mga sakit sa porphyria ug kidney. Clinical kidney journal, 11 (2), 191-197. doi: 10.1093 / ckj / sfx146
[17]Woolf, J., Marsden, J. T., Degg, T., Whatley, S., Reed, P., Brazil, N., ... & Badminton, M. (2017). Labing maayo nga mga panudlo sa praktis sa una nga linya nga pagsulay sa laboratoryo alang sa porphyria. Mga talaan sa clinical biochemistry, 54 (2), 188-198.
[18]Kauppinen, R. (2004). Molecular diagnostic sa mahait nga nagdugtong nga porphyria. Pagsusi sa eksperto sa mga diagnostic sa molekula, 4 (2), 243-249.
[19]Lundvall, O. (1982). Pagtambal sa Phlebotomy sa porphyria cutanea tarda. Acta dermato-venereologica. Supplementum, 100, 107-118.
[baynte]Mathews-Roth, M. M. (1984). Pagtambal sa erythropoietic protoporphyria nga adunay beta-carotene. Photo-dermatology, 1 (6), 318-321.
[baynte uno]Rossmann-Ringdahl, I., & Olsson, R. (2007). Porphyria cutanea tarda: mga epekto ug mga hinungdan nga peligro alang sa hepatotoxicity gikan sa pagtambal sa chloroquine nga adunay taas nga dosis. Acta dermato-venereologica, 87 (5), 401-405.
[22]Serrano-Mendioroz, I., Sampedro, A., Mora, M. I., Mauleón, I., Segura, V., de Salamanca, R. E., ... & Fontanellas, A. (2015). Ang Vitamin D-binding protein ingon usa ka biomarker sa aktibo nga sakit sa mahait nga nagdugtong nga porphyria. Journal sa proteomics, 127, 377-385.
[2. 3]Tezcan, I., Xu, W., Gurgey, A., Tuncer, M., Cetin, M., Öner, C., ... & Desnick, R. J. (1998). Ang congenital erythropoietic porphyria malampuson nga gitambal sa allogeneic bone marrow transplantation. Dugo, 92 (11), 4053-4058.
[24]Zix-Kieffer, I., Langer, B., Eyer, D., Acar, G., Racadot, E., Schlaeder, G., ... & Lutz, P. (1996). Malampuson nga pagbalhin sa cell stem cell sa cord alang sa congenital erythropoietic porphyria (sakit nga Gunther). Pagbalhin sa bukog sa utok, 18 (1), 217-220.
[25]Simon, A., Pompilus, F., Querbes, W., Wei, A., Strzok, S., Penz, C.,… Marquis, P. (2018). Panan-aw sa Pasyente sa Talamak nga Sulud nga Porphyria nga Adunay Sulud nga Pag-atake: Usa ka Sakit nga nagsamok ug Nagdugay nga mga Pagpakita. Ang pasyente, 11 (5), 527-537. doi: 10.1007 / s40271-018-0319-3
[26]Daly, N. (2019). [Pagsusi sa librong The Cambridge Companion to Dracula ed. ni Roger Luckhurst]. Pagtuon sa Victorian 61 (3), 496-498.